Marchiafa-Bignami 患病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和炎症为构造伐的疾患病,常指酒精中毒患者。近来,来自孟加拉国科泽科德医学院内科及神经科的 James 等语言学家美联社了一例 Marchiafa-Bignami 患病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度恶习史,近一个同月乏善可陈出近记忆及执行功能障碍,人格扭转,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和横向 T2-FLAIR(b)表明大脑皮质轻度肿胀,整个大脑皮质高接收器,结构沿用
检验:Marchiafa-Bignami 患病
Marchiafa-Bignami 患病以大脑皮质的的中央层受累集中于,背层和腹层相对沿用,乏善可陈出「三明治征伐」。 其他受累的白质有前统合、后统合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床乏善可陈
认知障碍,步态所致,癫痫高烧及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明大脑皮质高接收器;
2. 磁共振波谱是重要的借助于检验技术,可表明 NAA/Cr 比值在疾患病高烧后的前 4 个同月下降,随后显现出来脂肪酸峰、糖类峰,这些发现与临床征状的恢复不符。
鉴别检验
大脑皮质胶质瘤:占位效应引致大脑皮质肿大。
脱髓鞘:患软组织不一定均值,垂直分布,呈 Dawson 食指征伐。
血管原发性:原发性不一定较为均值。
Wernicke 脑患病:不一定累及下颞叶、颞叶和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚无具体可证的治疗,不一定肠外给以硫胺素。
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